leczenie B-ALL 2017



Czas leczenia wynosi 104 tygodnie od momentu diagnozy dla wszystkich pacjentów, z wyjątkiem tych, którzy są kierowani na przeszczep. Leczenie czasem wydłuża się z uwagi na przerwy spowodowane infekcjami, obniżonymi wynikami krwi, podwyższonymi próbami wątrobowymi oraz innymi powikłaniami po chemioterapii. Podane leczenie może ulec zmianie gdy badania cytogenetyczne wykaże mutację genu BCR/ABL1 — inaczej t(9;22) /chromosom Filadelfia /Ph+ (więcej o mutacjach znajdziesz TUTAJ).

W celu przejścia na stronę opisu interesującego Ciebie etapu leczenia kliknij nazwę Protokołu z listy poniżej. Znajdziesz tam opis przebiegu leczenia oraz szczegółowe schematy (kalendarz każdego protokołu ze stosowanymi lekami).

PROTOKÓŁ  IA-Pred (INDUKCJA)
dla grup ryzyka: wczesny non-HR + SR + MR:
Krótka KONSOLIDACJA
PROTOKÓŁ  M
PROTOKÓŁ  II
PODTRZYMANIE
dla grup ryzyka: wczesny HR + HR
Rozszerzona KONSOLIDACJA
BLOKI HR
PROTOKÓŁ  III + przejściowe PODTRZYMANIE HR
lub
dla MRD HR ≥ 5×10^-4 DNX-FLA
PODTRZYMANIE  

 

→ PROTOKÓŁ IA-Pred (INDUKCJA)

Przez ten czas większość pacjentów przebywa w szpitalu. W dniu postawieniu diagnozy (na podstawie wyników biopsji szpiku) zaczyna się leczenie. Etap Indukcji dla wszystkich pacjentów trwa planowo 33 dni.

PODZIAŁ NA GRUPY RYZYKA – wstępna kwalifikacja (tzw. stratyfikacja) do grupy ryzyka następuje po zakończeniu Indukcji w 33 dobie leczenia.. Czynników wpływających na decyzję o przynależności do grupy ryzyka jest wiele (m.in. wiek dziecka, poziom WBC w dniu diagnozy, mutacje genetyczne (więcej o mutacjach TUTAJ), odpowiedź na sterydy w 8 dobie, MRD w 15 dobie, MRD w 33 dobie). Informację o grupie ryzyka, do której zakwalifikowało się Twoje dziecko przekazuje lekarz. Ostateczny podział na grupy ryzyka następuje po zakończeniu KONSOLIDACJI.

U około 5% dzieci w czasie ustalania rozpoznania stwierdza się zajęcie Ośrodkowego Układu Nerwowego (OUN) przez proces nowotworowy. Stan OUN można ocenić  na podstawie liczby krwinek i/lub cytomorfologii płynu mózgowo-rdzeniowego.

Podawanie leków dożylnie – cewniki

Dla ułatwienia podawania płynów i leków dożylnych oraz do pobierania lub podawania krwi czy płytek, pacjentowi zakładany jest cewnik. U naszych dzieci stosuje się dwa rodzaje cewników:

1) tzw. Broviac – dożylny cewnik (kateter) tunelowy, wprowadzany (w znieczuleniu ogólnym) bezpośrednio do żyły centralnej w górnej części klatki piersiowej, zbudowany z miękkiej, specjalnego rodzaju gumy (silikonu). Pozwala on zrezygnować z potrzeby każdorazowego zakładania wenflonu i niepotrzebnego kłucia, umożliwia jednoczesne podawanie leku i pobieranie krwi, a także jest znacznie wygodniejszy w codziennym funkcjonowaniu dla dziecka. Rana przy wejściu cewnika goi się zazwyczaj bardzo szybko i już po kilku dniach dziecko oswaja się z nowym “ogonkiem”. O Broviaka należy szczególnie dbać, aby nie wdało się zakażenie – na początku zmieniamy opatrunki 2x w tygodniu, później można 1xtydz. Podczas pobytu w domu koniecznie trzeba zabezpieczyć zacisk przed otworzeniem (można owinąć gumką, okleić plastrem itp.). W przypadku, gdy zauważymy w domu otwarty zacisk należy udać się do szpitala na przepłukanie cewnika, w innym przypadku może się utworzyć skrzep i zatkać cewnik. Więcej znajdziesz TUTAJ

2) Port żylny – umiejscowiony pod skórą (na zewnątrz widoczny jest tylko wybrzuszenie na klatce piersiowej). Zaletą tego typu cewnika jest łatwość w pielęgnacji, ponieważ wymaga przemycia raz w miesiącu przez pielęgniarkę. Wadą tego cewnika jest, że przy każdorazowym użyciu konieczne jest kłucie skóry i nie jest przystosowany do pobierania próbek krwi.

Najważniejsze punkty Protokołu IA-Pred:

• 1 DOBA – podczas punkcji lędźwiowej sprawdzenie czystości płynu mózgowo rdzeniowego (czy nie jest zajęty ośrodek układu nerwowego – OUN)
• 8 DOBA – sprawdzenie czy chory dobrze reaguje na terapię sterydami
• 15 DOBA – sprawdzenie poziomu Minimalnej Choroby Resztkowej (tzw. MRD) na podstawie badania poziomu blastów w szpiku (ocena czy wycofały się objawy kliniczne białaczki).
• 33 DOBA – informacja czy uzyskano remisję (brak objawów chorobowych, patrz. def. Remisja całkowita) na podstawie badania poziomu blastów w szpiku oraz wyniki badań cytogenetycznych przeprowadzonych na komórkach białaczkowych pobranych od dziecka na początku leczenia, sprawdzenie poziomu Minimalnej Choroby Resztkowej (tzw. MRD).

Przy zajęciu OUN stosowane są dodatkowe nakłucia lędźwiowe i podanie MTX IT w Protokole IA-Pred (w 19 i 26 dobie).

Stosowane leki w Protokole IA-Pred:

• PREDNIZON (ENCORTON) – sterydy doustne (tabletki) – od 1 doby codziennie (4 x dobę) przez 38 dni. Od 29 doby redukcja dawki o połowę co 3 dni.
• VCR (VINCRISTINE) – chemia dożylna – podawana w dobach: 8, 15, 22, 29
• DNR (DAUNORUBICYNA) – chemia dożylna – podawana w dobach: 8 (I’A/IA), 15 (I’A/IA), 22 (IA), 29 (IA)
PEG L-ASP (PEG-L-Asparaginase / ONCASPAR) – chemia dożylna – podawana w dobach: 12, 26. W przypadku uczulenia na ten lek stosuje się zamiennik Erwinia Asparaginase.
• MTX-IT (METHOTREXATE) – chemia do kręgosłupa podawana podczas punkcji lędźwiowej – podawana w dobach: 1, 12 (często przesuwana na 15 dobę), 33. Przy zajętym OUN dodatkowe dwa nakłucia lędźwiowe z podaniem MTX IT w dobach: 19 i 26.

Podczas punkcji lędźwiowej (w dobach 1, 12, 33) następuje pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego. W dniach 1, 15, 33 wykonywana jest biopsja szpiku (tzw. mielogram). Oba zabiegi odbywają się w znieczuleniu ogólnym (dziecko musi być na czczo).

Ewentualne skutki uboczne w Protokole IA-Pred:

• UCZULENIE – podczas podawania chemii lub krwi, płytek czy osocza może wystąpić reakcja uczuleniowa (opuchnięcie, zaczerwienienie skóry, wysypka). Dlatego ważna jest obserwacja dziecka i szybka reakcja – zgłoszenie pielęgniarce lub lekarzowi. Dziecko dostanie lek antyalergiczny, a w przypadku np. L-ASP może być konieczność podania innej chemii.
• SPADEK PARAMETRÓW KRWI  – niska hemoglobina, mała ilość płytek czy granulocytów (tzw. NEUTROPENIA) to powszechne zjawisko po chemioterapii. Zazwyczaj przy HGB<8 g/dl toczona jest krew, gdy PLT<30 tys/μl toczone są płytki, a na odbicie się granulocytów musimy po prostu cierpliwie poczekać.
• WYPADANIE WŁOSÓW – pod koniec tego ETAPU lub na początku ETAPU 2 dzieciom często zaczynają wypadać włosy, czasem tylko się przerzedzają, ale zdarza się, że wypadają prawie wszystkie. Nie ma jednak reguły, są dzieci które tracą włosy dopiero pod koniec intensywnego leczenia (w ETAPIE 4).
• WZROST APETYTU – często spotykany efekt uboczny działania sterydów. Wiele dzieci je monotematycznie (np. tylko zupę pomidorową od kilku do nawet kilkunastu porcji dziennie!).
• CUKRZYCA STEROIDOWA – zazwyczaj cukrzyca steroidowa jest odwracalna i powinna ustąpić po odstawieniu sterydów.  Leczenie polega na stosowaniu diety cukrzycowej (dieta z ograniczeniem łatwo przyswajalnych węglowodanów) i (w zależności od stopnia zaburzenia tolerancji glukozy) doustnych leków przeciwcukrzycowych lub insuliny.
• PODWYŻSZONE PRÓBY WĄTROBOWE
• WYMIOTY – efekt działania chemii (np. Vincristine). W szpitalu standardowo podawany jest lek przeciwwymiotny – Zofran. Na większość dzieci działa bardzo szybko.
• BRAK APETYTU – skutek działania chemii (np. Vincristine).
• POLINEUROPATIA –  stosunkowo rzadko spotykany skutek uboczny Vincristine. Jest to porażenie nerwów obwodowych i objawia się mrowieniem, bólami kończyn, a następnie osłabieniem. Następuje niedowład głównie nóg i rąk (problemy z chodzeniem, siadaniem, mówieniem), który stopniowo ustępuje.

Po zakończeniu PROTOKOŁU IA-Pred, w 36 dobie leczenia zaczyna się kolejny etap:
KONSOLIDACJA (Krótka lub Rozszerzona)